BENIGN ESSENTIAL BLEPHAROSPASM

양성 본태성 안검 경련증
연구재단법인.

비영리단체
1981년 설립

볼수 없다
… 그러나,
시력은 완벽하다

그런 일이 있을 수 있을까요?

믿기 어려우세요 ?

만일, 당신이 “안검 경련증”이 있다면!

“안검 경련증 (Blepharospasm) 이란?
눈까풀 (안검) 근육이, 본인의 의지와는 관계없이, 갑자기 감겨서 눈을 뜰 수 없는 상태를 의미하는 이 당혹스러운 증상을 말합니다. 이 병명은 희랍어인 눈꺼풀(blepharo) 과 경련(spasm)이라는 두 단어로 이루어진 합성어에서 그 명칭이 지어 젔습니다. 어떤 일시적인 눈꺼풀의 가벼운 경련도 “Blepharospasm (안검 경련)” 이라고 불려질 수 있습니다. 그러나, 심한 안검의 근육경련 상태가 계속 되던가 또는 안검의 경련상태가 되풀이 되면서 안검의 정상적인 작용이 불가능해 질 때, 이 것을 “안검 경련증” 즉, “양성 본태성 안검 경련증” (Benign Essential Blepharospasm), 약어로, “BEB” 라고 합니다.

누가 이병에 걸리게 될까요?
가장 흔히 첫 증세가 나타나는 연령은 40대에서 60대입니다. 비록 드물기는 하지만, 20대나 혹은 70대에도 이 병이 나타날 수 있습니다. 여성이 남성보다 발병비율이 높은 편이어서, 남자 1인당 여자는 약 2-3인 격이 됩니다. 발병율은 10,000명 당 1명에서 25,000명당 1명에 이르기 까지 다양합니다.

이 병의 초기 증상은?
보통 대부분의 환자는 여기에 나열한 증상들 중, 일부 혹은 전부를 경험하게 됩니다: 눈의 깜박거리는 회수가 증가하거나, 눈이 건조해 지거나, 눈에 피곤함을 느끼게 되거나, 밝은 광선에 민감 해 지거나, 독서 할 때나 그리고 텔레비전을 시청할 때 어려움을 겪게 될 것입니다.

얼마나 심합니까?
몇 주간 또는 몇 개월이 지나면서 이미 나타난 증상 등은 악화되기 쉽습니다. 최악의 경우에는, 자신의 의지로 눈 꺼풀을 조정할 수 없어 눈을 뜨기조차 힘들게 되어, 눈을 뜨고 앞을 볼 수 없게 됩니다. 긴장을 풀고 몇분 동안 잠시 쉬고 기다리면 가끔 불시에 눈이 떠지는 것이 가능한 경우가 있습니다. 그러나, 이러한 기간들은 예측할 수 없습니다. 가끔, 경고 없이 찾아오는 또 다른 억제할 수 없는 안검 경련의 위협은 운전을 불가능하게 하고 심지어 걷는 것 조차 위험하게 합니다.

일시적인 건가요?
이런 증상은 유감스럽게도 일시적이 아닙니다. 극소수의 사람들의 경우, 자연히 이러한 증세가 사라지는 수도 가끔 있으나, 대다수의 환자들은 평생동안 이 병을 대하게 됩니다.

다른 합병증이 있습니까?
때때로 눈꺼풀 근육에서 시작된 경련이 얼굴 아래 부분까지 퍼져서 턱 또는 혀 에 감당하기 어려운 경련을 일으킵니다. 이 상태를 “메이그 증후군 (Meige’s Syndrome)” 이라 불립니다. 추가적인 경련의 확장으로 목구멍(인후) 또는 목덜미까지 영향을 미칠 수 있습니다. 후두 (소리 나는 곳 - voice box)가 관련되면 그 상태는 “경련성 음성장애 (spasmodic dysphonia)”라고 불립니다. “안검 경련증 (blepharospasm)” 과 “메이그 증후군 (Meige’s Sydrome)” 은 항상 얼굴 양편 안면에 영향을 미칩니다. 한편의 안면만이 병의 영향을 받으면 이 상태는 “편측 안면 경련증 (hemifacial spasm)” 이라고 불립니다. “편측 안면 경련증 (hemifacial spasm)”은 보통 다른 원인에 기인할 수 있고 종종 신경외과 수술에 의하여 치료됩니다.

어떻게 진단됩니까?
때로는, 진단이 어렵습니다. 왜냐하면 이러한 증세들은 매우 드물기 때문에 아직 많은 일반 의사들에게는 잘 알려 지지 않은 상태입니다. 이러한 증세가 있으신 분은 처음 보시는 일반 의사의 1차 진료 후, 신경안과 전문의에게 의뢰되게 됩니다. 종종 부정확한 진단으로 올바른 치료가 지체되는 경우가 생깁니다.

원인이 무엇일까요?
지금까지의 최선의 연구결과로서는 “뇌기저부 신경세포핵 (basal ganglia)”이라 불리우는 두뇌의 특정 영역에서의 비정상적인 신진대사가 제7 안면신경에서 과다한 전기 작용을 야기하는 이유라고 설명합니다. 그러나 아직까지 비정상적인 뇌활동의 원인은 알려져 있지 않습니다.

어떻게 치료되나요?
이 질병은 그 성질상, 신경학적 문제이기 때문에, 의사들은 흔히 “ 코린성 차단제’ (anticholinergic)”라는 약물을 시도할 것입니다. 일부 환자들은 약물 치료로 어느 정도 이 증세의 경감을 체험했다는 보고가 있기는 하나, 그들의 대다수는 그 약의 부작용 때문에 이 약을 회피 하고 있습니다.

가장 효과적이고 또 널리 알려진 최신 치료방법은 최고도로 정제된 그리고 더 한층 희석시킨 상태의 “보트리늄 톡소 (Botulinum Toxin-약어로, “보톡스” (Botox)”를 주사약으로 사용하는 것입니다. 극히 적은 양의 희석된 “보톡스 (Botox)”를 안구주위근육에 주사하는 방법으로 신경 끄트머리 와 근육사이의 전기 자극의 전담을 약화 시켜 경련을 억제 시키는 치료방법 입니다. 이것은 단지 몇 분 밖에 소요되지 않는 병원에서의 절차이기는 하지만, 값이 비싼 편입니다. 또한 이 주사는 몇 개월 간격으로 꼭 계속해서 반복해 맞아야 합니다. 이러한 주사는 전문의들, 즉 신경안과, 안과, 또는 신경과 의사들에 의하여 투여 됩니다.

주사나 또는 약물로도 도움을 받지 못 할 때에는 수술을 통한 도움을 생각해 볼 수도 있습니다. 근육절제술 (Myectomy) 이라는 수술은 눈꺼풀을 닫히도록 하는 근육들의 일부분을, 또는 한정된 범위 내에서, 혹은 근육 전부를, 제거하는 것입니다. 결과는 지나치게 활동적인 신경결말이 더 이상 자극할 근육을 가지고 있지 않게 하는 것입니다. 이 수술을 받은 다수의 환자들은 결과에 만족합니다. 때때로 근육절제술 (Myectomy)과 동시에 시행 하거나 또는 이 절제수술을 대신해서 쓰이는 “후론탈리스 슬링 (The frontalis sling)” 방법도 있습니다. 이 방법은 “탈력성 인공 보조물 이식 (implanted elastic aid)”이라 하여, 윗 눈꺼풀을 들어 올리는 것을 돕기 위한 수술 입니다. 신경절단 수술 (Neurectomy) 은 안면 신경분지 중 선택된 신경의 일부분을 제거하는 수술입니다. 그렇지만, 약간의 안면기능의 손실과 신경재생의 손실 가능성으로 인하여 이 수술의 사용성이 감소되는 것으로 보여 집니다.

단지 “편측 안면 경련증 (Hemifacial Spasm)”을 위한 미세혈관 감압으로 알려진 수술은 작은 스폰지 – 살균해면/가제 (sponge) - 를 넣어, 그 신경을 동맥으로부터 분리하여 문제점을 바로잡는 것입니다.

당신은 그 질병과 어떻게 살아갑니까?
대부분의 환자들은 그들의 일상 생활에 있어서 다소의 불편을 받아들이는 것에 순응하고 감수해야 할 것입니다. 주사를 반듯이 정기적을 맞거나 수술을 하거나 한 환자들은 계속해서 일을 할 수 있습니다. 어떤 분들에게는, 운전하는 것이 문제가 될 수도 있으나, 이런 분들은 다른 사람들에게 의존하거나 대중교통수단에 의존해야만 합니다.

그 질병에 대하여 어떤 일들이 진행되고 있을까요?
양성 본태성 안검경련증 연구재단(BEBRF)은 교육적인 자료와 개개인과의 접촉을 통해 환자들을 격려합니다.

지역장 (District Directors), 주 조정위원장 (State Coordinators), 지역 대표 (Area Representatives) 그리고 상호 격려 모임 (Support Groups) 등의 조직을 통해서 환자들은 이러한 병(질환)들을 치료하는 의료센터(병원)로 안내됩니다. 그리고 이 재단은 환자들과 의사들에게 필요한 “안검 경련증 (Blepharospam)”, “메이그 증후군” 과 “반측 안면 검련증 (Meige’s Syndrome and Hemifacial Spasm)” 과 관련된 유인물과 비디오 테이프의 배포를 위하여 중앙 정보센터의 역할을 합니다. 인터넷 웹사이트는 최신의 정보를 제공하고 다른 관련사이트와 국제적인 지원 그룹으로서의 봉사하는 게시판과도 연결되어 있습니다.

격월간 회보가 수천명의 환자들과 의료 전문가들에게 보내집니다. 본 재단과 주요 의과대학의 공동후원으로 매년 다른 지역에서 “안검경련증” 회의가 개최됩니다.

아마도, 재단의 가장 중요한 기능은 “안검경련증 (Blepharospasm)” 과 “메이그 (Meige)” 의 원인과 치료법을 발견하는데 필요한 영구를 공식, 비공식적 기부금을 통하여 지원하는 일 입니다.

추가 정보가 필요할 경우, 연락할 주소:
Benign Essential Blepharospam Research Foundation, Inc.
P.O. Box 12468
Beaumont, Texas 77726-2468
전화번호: (409) 832-0788
Fax: (409) 832-0890
이메일: bebrf@ih2000.net
인터 넽: http://www.blepharospasm.org/

본 재단은 (미) 연방법 Section 501(c)(3) 에 의한 세금공제대상 재단입니다

理 事 陳

醫 療 顧 問 團